نوروم اکوستیک Acoustic neuroma

بررسی اجمالی نوروم اکوستیک

نوروم اکوستیک که با عنوان شوانومای دهلیزی (vestibular schwannoma) نیز شناخته می‌شود، یک تومور غیرسرطانی است که روی عصب اصلی که از گوش داخلی به مغز منتهی می‌شود به کندی رشد می‌کند. شاخه‌های این عصب به طور مستقیم روی تعادل و شنوایی تاثیر می‌گذارد و فشار ناشی از نوروم اکوستیک می‌تواند باعث کم‌شنوایی، زنگ زدن در گوش و عدم تعادل ‌شود.

نوروم اکوستیک معمولا از سلول‌های شوان که این اعصاب را پوشش می‌دهند ناشی می‌شود و یا اصلا رشد نمی‌کند یا به حدی بزرگ نمی‌شود که به مغز فشار وارد کند و در عملکردهای حیاتی تداخل ایجاد نماید.

درمان نوروم اکوستیک شامل معاینات منظم ، اشعه درمانی یا برداشتن از راه جراحی است.

علائم نوروم اکوستیک

علائم و نشانه‌های نوروم اکوستیک معمولا نامحسوس می‌باشد و ممکن است سال‌ها طول بکشد تا ظاهر شوند. این علائم معمولا ناشی از تاثیرات بیماری روی اعصاب شنوایی و تعادل می‌باشد. تاثیرات ناشی از فشار تومور، روی اعصاب مجاور کنترل‌کننده صورت و حسی ( اعصاب صورت و اعصاب سه قلو)، نزدیک رگ‌های خونی یا ساختار مغزی وارد می‌شود.

با رشد تومور، ممکن است علائم قابل توجه یا شدیدتری ایجاد شود.

علائم و نشانه‌های نوروم اکوستیک شامل موارد زیر می‌باشد:

• از دست دادن تدریجی شنوایی یا کم‌شنوایی شدیدتر در یک گوش که ممکن است در بعضی موارد ناگهانی اتفاق بیافتد.
• زنگ زدن یا وزوز گوش در گوش آسیب دیده
• ناپایداری یا عدم تعادل
• سرگیجه
• بی‌حسی صورت و در موارد نادر، ضعف یا از دست دادن حرکت عضلات

در موارد نادر، ممکن است نوروم اکوستیک به حدی رشد کند که بتواند به ساقه مغز فشار وارد کرده و زندگی فرد را تهدید کند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

درصورت مشاهده کم‌شنوایی در یک گوش، زنگ زدن گوش یا اختلال در تعادل به پزشک مراجعه نمایید.

تشخیص به موقع نوروم اکوسیتک می‌تواند مانع رشد تومور شود و از عواقب جدی آن مانند از دست دادن کامل شنوایی یا ایجاد مایعات تهدید کننده در جمجه پیشگیری نماید.

علل

به نظر می‌رسد علت نوروم اکوستیک یک ژن ناقص در کروموزوم 22 باشد. در شرایط عادی، این ژن یک پروتئین سرکوبگر تومور تولید می‌کند که به کنترل رشد سلول‌های شوان که اعصاب این ناحیه را پوشش می‌دهد کمک می‌نماید.

آنچه باعث اختلال در عملکرد این ژن می‌شود مشخص نیست و در بیشتر موارد دلیل قابل توجهی برای نوروم اکوستیک وجود ندارد. این ژن معیوب هم‌چنین در نوروفیبروماتوز نوع 2 نیز به ارث می‌رسد. این اختلال که بسیار نادر است شامل رشد تومورها روی اعصاب تعادل هر دو طرف سر فرد ( شوانومای دو طرفه دهلیزی) می‌باشد.

موارد خطرناک

نوروفیبروماتوز نوع 2

تنها عامل خطر تائید شده برای نوروم اکوستیک داشتن پدر و مادر با اختلال ژنتیکی نادر نوروفیبروماتوز نوع 2 است. اما این اختلال تنها 5 درصد موارد بیماری نوروم اکوستیک را شامل می‌شود.

مشخصه بارز نوروفیبروماتوز نوع 2، ایجاد تومورهای غیر سرطانی در اعصاب تعادل در هر دو طرف سر و همچنین سایر اعصاب می‌باشد.

نوروفیبروماتوز نوع 2 (NF2) به عنوان یک اختلال غالب اتوزومال شناخته شده است ، بدین معنی که جهش می‌تواند فقط توسط یکی از والدین (ژن غالب) منتقل شود.  هر فرزند یک والد مبتلا 50درصد احتمال دارد که آن را به ارث ببرد.

عوارض

• نوروم آکوستیک ممکن است باعث ایجاد عوارض دائمی ازجمله موارد زیر شود:
• از دست دادن شنوایی
• بی‌حسی و ضعف صورت
• عدم تعادل
• زنگ زدن گوش
• نشت مایعات مغزی از طریق جراحت

تومورهای بزرگ ممکن است روی ساقه مغز فشار وارد نمایند و از جریان طبیعی مایعات بین مغز و نخاع (مایع مغزی نخاعی) جلوگیری کنند.  در این حالت ، ممکن است باعث تجمع مایعات در سرفرد (هیدروسفالی) شده و فشار داخل جمجمه را افزایش دهند.

تشخیص

معاینات جهت تشخیص نوروم اکوستیک

اولین قدم جهت تشخیص نوروم اکوستیک، انجام معاینات کامل فیزیکی است. اغلب تشخیص این بیماری در مراحل اولیه دشوار است، زیرا علائم و نشانه‌ها بسیار نامحسوس هستند و ممکن است به تدریج ظاهر شوند. علائمی مانند کم‌شنوایی نیز می‌تواند با بسیاری از مشکلات گوش میانی و داخلی همراه باشد.

پس از بررسی علائم بیماری، پزشک ممکن است آزمایشات زیر را انجام دهد:

• تست شنوایی ادیومتری (audiometry)

در این تست که توسط ادیولوژیست انجام می‌شود، بیمار صداهایی که به صورت جداگانه در هر گوش پخش می‌شود را می‌شنود. ادیولوژیست طیف‌های مختلفی از صدا را برای بیمار پخش می‌کند و هربار از بیمار می‌خواهد که با شنیدن صدا به او اطلاع بدهد. هر طیف صدا از سطح ضعیف تکرار می‌شود تا زمانی که بیمار بتواند صدا را بشنود.

ممکن است متخصص شنوایی برای تعیین سطح شنوایی بیمار از کلمات متفاوتی استفاده کند.

• تصویر برداری

تصویر برداری به روش  Magnetic resonance imaging (MRI) روش ترجیحی برای تشخیص نوروم اکوستیک می‌باشد و می‌تواند تومورهایی به قطر 1 تا 2 میلی متر را شناسایی کند. اگر MRI در دسترس نیست یا نمی‌توانید این روش را تحمل کنید، ممکن است از توموگرافی tomography (CT) استفاده شود. اما در این روش ممکن است تومورهای بسیار کوچک قابل شناسایی نباشند.

درمان

جراحی نوروم اکوستیک

برداشتن تومور توسط یک جراح مغز و اعصاب باتجربه یکی از گزینه‌های مختلف درمان نوروم آکوستیک است.

بسته به اندازه و رشد نوروم اکوستیک، سلامت فیزیکی بدن بیمار و در صورت مشاهده علائم توسط بیمار، درمان به روش‌های متفاوتی انجام می‌شود. برای درمان این بیماری ممکن است پزشک یکی از سه روش احتمالی معاینات، جراحی یا پرتودرمانی را توصیه نماید.

معاینات

اگر بیمار نوروم اکوستیک کوچکی دارد که رشد نمی‌کند یا به کندی رشد می‌کند و علائمی مشاهده نمی‌شود یا ناچیز است، ممکن است پزشک معاینات دوره‌ای و منظم را توصیه نماید، به خصوص اگر بیمار مسن باشد یا کاندید مناسبی برای جراحی نباشد.

ممکن است پزشک آزمایشات منظم تصویربرداری و تست‌های شنوایی را که معمولا 6 تا 12 ماه یکبار برای بررسی سرعت و میزان رشد تومور انجام می‌شود را توصیه نماید. اگر طی معاینات و تصویربرداری مشخص شود تومور در حال رشد است یا علائم پیش‌رونده یا سایر مشکلات مشاهده شود، ممکن است از روش‌های دیگر برای درمان استفاده شود.

عمل جراحی

بسته به اندازه تومور، وضعیت شنوایی و سایر عوامل، جراح ممکن است یکی از چند راه موجود برای از بین بردن تومور را استفاده کند.

هدف از استفاده از روش جراحی، حفظ عصب صورت جهت جلوگیری از فلج صورت و در صورت امکان حفظ شنوایی است.

جراحی تحت بیهوشی انجام می‌شود و شامل از بین بردن توموراز طریق گوش داخلی یا از طریق جمجمه می‌باشد.

ممکن است کل تومور خارج نشود. به عنوان مثال، اگر تومور به بخش‌های مهم مغز یا عصب صورت نزدیک باشد.

گاهی اوقات طی عمل جراحی ممکن است با آسیب‌دیدن شنوایی، تعادل یا اعصاب صورت، علائم بیماری شدیدتر شود.

عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

–    نشت مایعات مغزی از طریق جراحت
–  از دست دادن شنوایی
–  ضعف صورت
–  بی حسی صورت
–    زنگ در گوش
–   مشکلات تعادل
–  سردرد مداوم
– عفونت مایع مغزی نخاعی (مننژیت)
– سکته مغزی یا خونریزی مغزی