بررسی اجمالی نوروم اکوستیک

نوروم اکوستیک

نوروم اکوستیک که با عنوان شوانومای دهلیزی (vestibular schwannoma) نیز شناخته می‌شود، یک تومور غیرسرطانی است که روی عصب اصلی که از گوش داخلی به مغز منتهی می‌شود به کندی رشد می‌کند. شاخه‌های این عصب به طور مستقیم روی تعادل و شنوایی تاثیر می‌گذارد و فشار ناشی از نوروم اکوستیک می‌تواند باعث کم‌شنوایی، زنگ زدن در گوش و عدم تعادل ‌شود.

نوروم اکوستیک معمولا از سلول‌های شوان که این اعصاب را پوشش می‌دهند ناشی می‌شود و یا اصلا رشد نمی‌کند یا به حدی بزرگ نمی‌شود که به مغز فشار وارد کند و در عملکردهای حیاتی تداخل ایجاد نماید.

درمان نوروم اکوستیک شامل معاینات منظم ، اشعه درمانی یا برداشتن از راه جراحی است.

علائم نوروم اکوستیک

علائم و نشانه‌های نوروم اکوستیک معمولا نامحسوس می‌باشد و ممکن است سال‌ها طول بکشد تا ظاهر شوند. این علائم معمولا ناشی از تاثیرات بیماری روی اعصاب شنوایی و تعادل می‌باشد. تاثیرات ناشی از فشار تومور، روی اعصاب مجاور کنترل‌کننده صورت و حسی ( اعصاب صورت و اعصاب سه قلو)، نزدیک رگ‌های خونی یا ساختار مغزی وارد می‌شود.

با رشد تومور، ممکن است علائم قابل توجه یا شدیدتری ایجاد شود.

علائم و نشانه‌های نوروم اکوستیک شامل موارد زیر می‌باشد:

  • از دست دادن تدریجی شنوایی یا کم‌شنوایی شدیدتر در یک گوش که ممکن است در بعضی موارد ناگهانی اتفاق بیافتد.
  • زنگ زدن یا وزوز گوش در گوش آسیب دیده
  • ناپایداری یا عدم تعادل
  • سرگیجه
  • بی‌حسی صورت و در موارد نادر، ضعف یا از دست دادن حرکت عضلات

در موارد نادر، ممکن است نوروم اکوستیک به حدی رشد کند که بتواند به ساقه مغز فشار وارد کرده و زندگی فرد را تهدید کند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

درصورت مشاهده کم‌شنوایی در یک گوش، زنگ زدن گوش یا اختلال در تعادل به پزشک مراجعه نمایید.

تشخیص به موقع نوروم اکوسیتک می‌تواند مانع رشد تومور شود و از عواقب جدی آن مانند از دست دادن کامل شنوایی یا ایجاد مایعات تهدید کننده در جمجه پیشگیری نماید.

علل

به نظر می‌رسد علت نوروم اکوستیک یک ژن ناقص در کروموزوم 22 باشد. در شرایط عادی، این ژن یک پروتئین سرکوبگر تومور تولید می‌کند که به کنترل رشد سلول‌های شوان که اعصاب این ناحیه را پوشش می‌دهد کمک می‌نماید.

آنچه باعث اختلال در عملکرد این ژن می‌شود مشخص نیست و در بیشتر موارد دلیل قابل توجهی برای نوروم اکوستیک وجود ندارد. این ژن معیوب هم‌چنین در نوروفیبروماتوز نوع 2 نیز به ارث می‌رسد. این اختلال که بسیار نادر است شامل رشد تومورها روی اعصاب تعادل هر دو طرف سر فرد ( شوانومای دو طرفه دهلیزی) می‌باشد.

موارد خطرناک

نوروفیبروماتوز نوع 2

تنها عامل خطر تائید شده برای نوروم اکوستیک داشتن پدر و مادر با اختلال ژنتیکی نادر نوروفیبروماتوز نوع 2 است. اما این اختلال تنها 5 درصد موارد بیماری نوروم اکوستیک را شامل می‌شود.

مشخصه بارز نوروفیبروماتوز نوع 2، ایجاد تومورهای غیر سرطانی در اعصاب تعادل در هر دو طرف سر و همچنین سایر اعصاب می‌باشد.

نوروفیبروماتوز نوع 2 (NF2) به عنوان یک اختلال غالب اتوزومال شناخته شده است ، بدین معنی که جهش می‌تواند فقط توسط یکی از والدین (ژن غالب) منتقل شود.  هر فرزند یک والد مبتلا 50درصد احتمال دارد که آن را به ارث ببرد.

عوارض

  • نوروم آکوستیک ممکن است باعث ایجاد عوارض دائمی ازجمله موارد زیر شود:
  • از دست دادن شنوایی
  • بی‌حسی و ضعف صورت
  • عدم تعادل
  • زنگ زدن گوش
  • نشت مایعات مغزی از طریق جراحت

تومورهای بزرگ ممکن است روی ساقه مغز فشار وارد نمایند و از جریان طبیعی مایعات بین مغز و نخاع (مایع مغزی نخاعی) جلوگیری کنند.  در این حالت ، ممکن است باعث تجمع مایعات در سرفرد (هیدروسفالی) شده و فشار داخل جمجمه را افزایش دهند.

تشخیص

نوروم اکوستیک

معاینات جهت تشخیص نوروم اکوستیک

اولین قدم جهت تشخیص نوروم اکوستیک، انجام معاینات کامل فیزیکی است. اغلب تشخیص این بیماری در مراحل اولیه دشوار است، زیرا علائم و نشانه‌ها بسیار نامحسوس هستند و ممکن است به تدریج ظاهر شوند. علائمی مانند کم‌شنوایی نیز می‌تواند با بسیاری از مشکلات گوش میانی و داخلی همراه باشد.

پس از بررسی علائم بیماری، پزشک ممکن است آزمایشات زیر را انجام دهد:

در این تست که توسط ادیولوژیست انجام می‌شود، بیمار صداهایی که به صورت جداگانه در هر گوش پخش می‌شود را می‌شنود. ادیولوژیست طیف‌های مختلفی از صدا را برای بیمار پخش می‌کند و هربار از بیمار می‌خواهد که با شنیدن صدا به او اطلاع بدهد. هر طیف صدا از سطح ضعیف تکرار می‌شود تا زمانی که بیمار بتواند صدا را بشنود.

ممکن است متخصص شنوایی برای تعیین سطح شنوایی بیمار از کلمات متفاوتی استفاده کند.

  • تصویر برداری

تصویر برداری به روش  Magnetic resonance imaging (MRI) روش ترجیحی برای تشخیص نوروم اکوستیک می‌باشد و می‌تواند تومورهایی به قطر 1 تا 2 میلی متر را شناسایی کند. اگر MRI در دسترس نیست یا نمی‌توانید این روش را تحمل کنید، ممکن است از توموگرافی tomography (CT) استفاده شود. اما در این روش ممکن است تومورهای بسیار کوچک قابل شناسایی نباشند.

نوروم اکوستیک

درمان

جراحی نوروم اکوستیک

برداشتن تومور توسط یک جراح مغز و اعصاب باتجربه یکی از گزینه‌های مختلف درمان نوروم آکوستیک است.

بسته به اندازه و رشد نوروم اکوستیک، سلامت فیزیکی بدن بیمار و در صورت مشاهده علائم توسط بیمار، درمان به روش‌های متفاوتی انجام می‌شود. برای درمان این بیماری ممکن است پزشک یکی از سه روش احتمالی معاینات، جراحی یا پرتودرمانی را توصیه نماید.

معاینات

اگر بیمار نوروم اکوستیک کوچکی دارد که رشد نمی‌کند یا به کندی رشد می‌کند و علائمی مشاهده نمی‌شود یا ناچیز است، ممکن است پزشک معاینات دوره‌ای و منظم را توصیه نماید، به خصوص اگر بیمار مسن باشد یا کاندید مناسبی برای جراحی نباشد.

ممکن است پزشک آزمایشات منظم تصویربرداری و تست‌های شنوایی را که معمولا 6 تا 12 ماه یکبار برای بررسی سرعت و میزان رشد تومور انجام می‌شود را توصیه نماید. اگر طی معاینات و تصویربرداری مشخص شود تومور در حال رشد است یا علائم پیش‌رونده یا سایر مشکلات مشاهده شود، ممکن است از روش‌های دیگر برای درمان استفاده شود.

عمل جراحی

بسته به اندازه تومور، وضعیت شنوایی و سایر عوامل، جراح ممکن است یکی از چند راه موجود برای از بین بردن تومور را استفاده کند.

هدف از استفاده از روش جراحی، حفظ عصب صورت جهت جلوگیری از فلج صورت و در صورت امکان حفظ شنوایی است.

جراحی تحت بیهوشی انجام می‌شود و شامل از بین بردن توموراز طریق گوش داخلی یا از طریق جمجمه می‌باشد.

ممکن است کل تومور خارج نشود. به عنوان مثال، اگر تومور به بخش‌های مهم مغز یا عصب صورت نزدیک باشد.

گاهی اوقات طی عمل جراحی ممکن است با آسیب‌دیدن شنوایی، تعادل یا اعصاب صورت، علائم بیماری شدیدتر شود.

عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

–    نشت مایعات مغزی از طریق جراحت
–  از دست دادن شنوایی
–  ضعف صورت
–  بی حسی صورت
–    زنگ در گوش
–   مشکلات تعادل
–  سردرد مداوم
– عفونت مایع مغزی نخاعی (مننژیت)
– سکته مغزی یا خونریزی مغزی

نوروم اکوستیک

آیا می‌دانید گوش‌درد و آلرژی با یکدیگر در ارتباطند؟

پرتودرمانی

در صورتی که اندازه تومور کمتر از 3 سانتیمتر باشد، بیمار بزرگسال باشد یا به هر دلیلی تحمل جراحی را نداشته باشد ممکن است از روش پرتودرمانی جهت درمان بیماری استفاده شود.

جراحی پرتودرمانی Stereotactic radiosurgery (SRS) مانند Gamma Knife radiosurgery یک روش پرتودرمانی است که پرتوهای ریز گاما را به شکل بسیار هدفمند بدون آسیب به بافت اطراف یا برش به تومور منتقل می‌کند. با استفاده از اسکن‌های تصویربرداری، پزشک تومور را شناسایی کرده و برای تابش پرتوها به آن برنامه‌ریزی می‌نماید.

پزشک یک قاب سبک وزن را به جمجمه بیمار که ازقبل بی‌حس شده است وصل می‌کند تا طی پرتودرمانی سر را ثابت نگهدارد.

هدف از عمل پرتودرمانی، جلوگیری از رشد تومور، حفظ عملکرد عصب صورت و احتمالا حفظ شنوایی است.

ممکن است هفته‌ها، ماه‌ها یا سال‌ها طول بکشد تا اثرات پرتونگاری آشکار شود. در این مدت پزشک با انجام معاینات دوره‌ای و پیگیری وضعیت بیمار، روند پیشرفت او را تحت نظر خواهد داشت.

خطرات ناشی از پرتودرمانی شامل افت شنوایی، زنگ زدن گوش، ضعف صورت، بی‌حسی صورت، اختلال در تعادل و درمان ناموفق ( ادامه رشد تومور) می‌باشد.

رادیوتراپی استریوتاکتیک  Fractionated stereotactic radiotherapy (SRT) طی چندین جلسه، دوز کمی اشعه را به تومور منتقل می‌کند تا بتواند رشد تومور را بدون آسیب به بافت مغز مهار کند.

پروتون درمانی Proton beam therapy. در این روش پرتودرمانی از پرتوهای پرانرژی ذرات دارای بار مثبت به نام پروتون استفاده می‌شود که در دوزهای هدفمند به نواحی آسیب‌دیده تابیده می‌شود و اندازه تومور را به حداقل ممکن می‌رساند.

درمان حمایتی

علاوه بر درمان جهت از بین بردن یا متوقف کردن رشد تومور ، پزشک ممکن است روش‌های حمایتی را برای رفع علائم یا عوارض نوروم آکوستیک و درمان آن مانند سرگیجه یا مشکلات تعادل توصیه کند.

کاشت حلزون یا سایر روش‌های درمانی ممکن است برای درمان کم‌شنوایی نیز توصیه شود.

مراقبت حمایتی از نوروم آکوستیک

مراقبت‌های حمایتی شامل تعادل (وستیبولار) درمانی ، فیزیوتراپی ، کاردرمانی و سمعک بخشی از درمان جامع نوروم آکوستیک است.

مقابله و پشتیبانی

با توجه به احتمال کم‌شنوایی و فلج صورت، تصمیم‌گیری در مورد انتخاب روش درمان می‌تواند استرس‌زا باشد. در اینجا چند پیشنهاد که می‌تواند به کاهش استرس بیمار حین انتخاب مراحل درمان کمک کند را ذکر می‌کنیم:

در مورد نوروم اکوستیک مطالعه کنید. هر چه در این مورد بیشتر بدانید، بهتر می‌توانید در مورد درمان و گزینه‌های انتخابی تصمیم‌گیری کنید. علاوه بر مشورت با پزشک و متخصص شنوایی، می‌توانید با افرادی که به این بیماری دچار بوده‌اند صحبت کنید و با استفاده از تجربیات آن‌ها در طول درمان و بعد از آن اطلاعات بیشتری کسب نمایید.

در طی این دوران خانواده و دوستانتان می‌توانند به شما کمک کنند، اما گاهی اوقات فقط یک فرد مبتلا می‌تواند نگرانی و اضطراب شما را درک نماید.

آماده‌سازی بیمار جهت دیدار با پزشک

پزشک متخصص شنوایی ممکن است معاینه توسط متخصص  گوش، حلق و بینی و یا جراح مغز و اعصاب را پیشنهاد کند.

در اینجا برخی اطلاعات که ممکن است به آماده شدن بیمار جهت ملاقات با پزشک کمک کند را ذکر می‌کنیم:

  • علائمی که در این مدت بیماری مشاهده نموده‌اید را یادداشت کنید، حتی مواردی که ممکن است به این بیماری مربوط نباشد.
  • لیستی از تمام داروها و مکمل‌هایی که استفاده می‌کنید را تهیه نمایید.
  • از یکی از اعضای خانواده یا دوستانتان بخواهید که هنگام ملاقات با پزشک شما را همراهی نماید تا جهت یادآوری اطلاعات به پزشک و هم‌چنین به خاطر سپردن توصیه‌های پزشک به شما کمک کند.
  • لیستی از سوالات خود آماده کنید. برخی از سوالات اساسی که باید در مورد نوروم اکوستیک از پزشکتان بپرسید به شرح زیر است:
  • چه عواملی باعث ایجاد علائم بیماری شده است؟
  • آیا علل احتمالی دیگری وجود دارد؟
  • به چه آزمایشاتی نیاز دارید؟
  • چه گزینه‌های درمانی برای شما وجود دارد؟
  • کدام یک از روش‌های درمانی را پزشک توصیه می‌نماید؟
  • احتمال بروز عوارض جانبی با توجه به گزینه‌های پیش رو چقدر است؟
  • اگر اقدامی برای درمان انجام نشود چه اتفاقی رخ خواهد داد؟
  • از چه منابعی برای کسب اطلاعات می‌توانید استفاده کنید؟

آنچه می‌توانید از پزشکتان انتظار داشته باشید

احتمالا پزشک حین معاینات لازم سوالاتی را از شما می‌پرسد. آمادگی برای پاسخ دادن به سوالات می‌تواند در وقت شما صرفه جویی نماید.

سوالاتی  که ممکن است پزشک از شما بپرسد عبارتند از:

  • از چه زمانی علائم را مشاهده نمودید؟
  • آیا علائم گاه به گاه بوده یا دائمی؟
  • علائم چقدر شدید هستند؟
  • آیا اعضای خانواده‌تان به نوروم اکوستیک مبتلا بوده‌اند؟
  • در شرایط فعلی، آیا شنوایی در گوش مبتلا کافی است؟ به عنوان مثال می‌توانید با تلفن مکالمه داشته باشید؟
  • آیا در حال حاضر سردرد منظمی دارید یا در گذشته به آن مبتلا بوده‌اید؟

منبع:

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/acoustic-neuroma/symptoms-causes/syc-20356127